朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是指一種為朗格罕細(xì)胞為主的組織細(xì)胞,這種細(xì)胞在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)廣泛增生浸潤(rùn),從而可以引發(fā)一系列的癥狀,稱之為朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。
朗格罕組織細(xì)胞增生癥,有的把它界定為一種惡性克隆性疾病,也有的把它界定為非腫瘤性增生,屬于免疫反應(yīng)性疾病,考慮和免疫缺陷有關(guān)系。
一般來說免疫力低下時(shí)發(fā)病的幾率會(huì)增大。臨床上可以出現(xiàn)以下的癥狀,發(fā)熱是最常見的,熱型常不規(guī)則,以高熱為主,使用一般的抗生素治療效果不好,其他各器官可以出現(xiàn)朗格罕組織細(xì)胞浸潤(rùn),從而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀,比如說肝脾淋巴結(jié)可以出現(xiàn)腫大;肺部浸潤(rùn)可以出現(xiàn)咳嗽,氣促等;骨骼浸潤(rùn)可以出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。
最主要的診斷依據(jù)是骨髓中出現(xiàn)了朗格罕細(xì)胞,因?yàn)楣撬柚斜淮罅康睦矢窈苯M織細(xì)胞所侵犯,所以常出現(xiàn)貧血,粒細(xì)胞減少以及血小板減少等現(xiàn)象。