郎格漢斯組織細胞增生癥主要發(fā)生在嬰兒和兒童也可見于成人，郎格漢斯組織細胞增生癥是一種單克隆起源的樹突狀細胞增生性的疾病，臨床表現(xiàn)是多種多樣的，受累的器官多少與器官的不同差異比較大，年齡越小受累的器官越多病情越重?？梢猿删衷钚曰蛘呤侨硇缘淖兓?，起病可急可緩，病程可短至數(shù)周也可以長至數(shù)年。 最主要的一個臨床表現(xiàn)就是皮疹，多見于一周歲以下的男嬰，皮疹既可以與其他器官損害同時出現(xiàn)，也可以是唯一的表現(xiàn)，皮疹比較特殊主要分布于軀干，頸部，頭發(fā)和發(fā)系。再就是骨的病變，骨的病變幾乎見于所有的朗格漢斯組織細胞增生癥的患者，單發(fā)病變比較多見，多見于溶骨性的損害累及顱骨最為常見，肺部可以單獨的出現(xiàn)。兒童期更為常見，主要表現(xiàn)為呼吸困難和缺氧，重癥的可以出現(xiàn)氣胸和皮下的氣腫，呼吸衰竭。肝臟表現(xiàn)也可以是全身病變的表現(xiàn)之一，表現(xiàn)為肝功能損害，黃疸，低蛋白血癥，腹水和凝血功能的異常，重癥者可以出現(xiàn)肝臟的纖維化和肝功能衰竭。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)主要是受累丘腦和垂體后葉區(qū)可以出現(xiàn)尿崩和生長的障礙。耳和乳突可以侵犯軟組織和骨組織，類似于外耳道炎，主要的癥狀有外耳道易濃乳突炎，傳導(dǎo)性的耳聾和慢性的中耳炎。
什么是兒童郎格漢斯組織細胞增生癥
張麗主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院小兒血液科
2022-04-081160次
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什么是兒童郎格漢斯組織細胞增生癥郎格漢斯組織細胞增生癥主要發(fā)生在嬰兒和兒童也可見于成人，郎格漢斯組織細胞增生癥是一種單克隆起源的樹突狀細胞增生性的疾病，臨床表現(xiàn)是多種多樣的，受累的器官多少與器官的不同差異比較大，年齡越小受累的器官越多病情越重，可以成局灶性或者是全身性的變化，起病可急可緩，病程可短至數(shù)周也可以長至數(shù)年，最主要的一個臨床表現(xiàn)就是皮疹，多見于一周歲以下的男嬰，皮疹既可以與其他器官損害同時出現(xiàn)，也可以是唯一的表現(xiàn)，皮疹比較特殊主要分布于軀干，頸部，頭發(fā)和發(fā)系，再就是骨的病變，骨的病變幾乎見于所有的朗格漢斯組織細胞增生癥的患者，單發(fā)病變比較多見，多見于溶骨性的損害累及顱骨最為常見，肺部可以單獨的出現(xiàn)兒童期更為常見，主要表現(xiàn)為呼吸困難和缺氧，重癥的可以出現(xiàn)氣胸和皮下的氣腫，呼吸衰竭，肝臟表現(xiàn)也可以是全身病變的表現(xiàn)之一，表現(xiàn)為肝功能損害，黃疸，低蛋白血癥，腹水和凝血功能的異常，重癥者可以出現(xiàn)肝臟的纖維化和肝功能衰竭，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)主要是受累丘腦和垂體后葉區(qū)可以出現(xiàn)尿崩和生長的障礙，耳和乳突可以侵犯軟組織和骨組織，類似于外耳道炎，主要的癥狀有外耳道易濃乳突炎，傳導(dǎo)性的耳聾和慢性的中耳炎。語音時長 02:08”
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郭?，?/span>
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趙敏蕾
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李燕郴
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李燕郴
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孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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