血友病的患者主要是由于患者的凝血因子缺乏導(dǎo)致的凝血功能障礙,所以血友病的患者非常容易發(fā)生出血,終身具有輕微創(chuàng)傷后的出血傾向,重癥的患者即使沒(méi)有明顯的外傷,也可以發(fā)生自發(fā)性的出血。
替代療法是治療血友病最主要的方法。一般來(lái)說(shuō),替代療法可以通過(guò)輸注血液成分將患者的血漿因子水平提高到正常的止血水平。血友病患者輸入的血液成分主要是包括新鮮的血漿,是治療輕型血友病甲和乙的首選治療方法。也可以輸入冷沉淀物,具有效力大而容量小的特點(diǎn),適用于輕型和中型的患者。還可以輸入因子Ⅷ,Ⅸ的濃縮劑,輸入凝血酶原復(fù)合物。