先天性兒童腎病綜合征的腎臟體積和重量是正常腎臟的2到3倍,腎單位也會(huì)明顯的增多,光鏡下沒(méi)有特異性的病變。一般出生之后一個(gè)月,腎臟可以出現(xiàn)皮質(zhì)小管的囊性改變和增生性的腎臟損傷,最終小囊內(nèi)的上皮細(xì)胞扁平刷狀緣結(jié)構(gòu)消失,小管萎縮,晚期可以見到終末期腎病病理的改變。免疫熒光學(xué)檢查一般是陰性的,但是可以看到IgM和c3的沉積,電鏡下所見幾乎與年長(zhǎng)兒腎病綜合癥沒(méi)有特異性的差別。腎小球上皮細(xì)胞會(huì)出現(xiàn)足突融合的現(xiàn)象。
先天性腎病綜合征,有可能是腎畸形所導(dǎo)致的,也有可能是遺傳性的腎臟疾病,也有可能是其它類型,比如免疫性腎臟疾病或者感染性的腎臟疾病也是比較多見的。