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肺纖維化是以成纖維細(xì)胞增殖及大量細(xì)胞外基質(zhì)聚集，并伴炎癥損傷，組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一類(lèi)肺疾病的終末期改變，也就是說(shuō)正常的肺泡組織被破壞后經(jīng)過(guò)異常修復(fù)導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)異常，也就是疤痕形成。絕大部分肺纖維化病人病因不明，稱(chēng)為是特發(fā)性肺纖維化。

肺纖維化的治療主要是以藥物為主，同時(shí)結(jié)合對(duì)癥治療，必要時(shí)可以行手術(shù)治療，藥物治療包括糖皮質(zhì)激素應(yīng)用，免疫抑制劑或細(xì)胞毒藥物抗氧化劑，抗纖維化藥物、受體抑制劑以及免疫調(diào)節(jié)劑等其他藥物。手術(shù)治療，剛才我們講是以肺移植手術(shù)為主，目前已經(jīng)成為各種終末期肺疾病的主要治療手段。接受肺移植，可以提高生存率，改善生活質(zhì)量，5年生存率可以達(dá)到50%-56%。其他治療可以包括氧療，呼吸機(jī)輔助呼吸，肺康復(fù)等等綜合治療。