先天性巨結(jié)腸的病變主要是在直腸或者是結(jié)腸遠端,大部分還是在結(jié)腸,它主要是由于這一段腸管沒有神經(jīng)節(jié)細胞,所以就會導(dǎo)致它的蠕動功能比較差,引起糞便在腸管淤積,引起腸管的肥厚,擴張。
它的主要表現(xiàn)為胎便的排出延緩,一般是在48小時以內(nèi)都沒有胎便的排出或者是僅有少量的胎便,并且會出現(xiàn)頑固性的便秘,甚至1~2周才排便1次,如果不灌腸則不排便。還會出現(xiàn)進行性的腹脹,導(dǎo)致腹壁的緊張,發(fā)亮,并且可以看到腹壁的靜脈曲張,還會出現(xiàn)反復(fù)的嘔吐和營養(yǎng)不良。