系統(tǒng)性硬皮病也稱為系統(tǒng)性硬化癥，是一種全身性的自身免疫性疾病，主要的特征是出現(xiàn)彌漫性的皮膚增厚和纖維化。除了累及皮膚之外，還可以出現(xiàn)臟器的受累，比如心臟、肺臟、消化道等等。主要的病變特點是皮膚纖維增生及血管洋蔥皮樣的改變，最終導致皮膚硬化、血管缺血、臟器受累及。
患者可以出現(xiàn)多種自身免疫性抗體的陽性，比如抗核抗體、抗著絲點抗體、抗scl-70抗體等等。本病目前是不能夠根治的，但是通過有效的藥物治療，能夠改善癥狀，控制病情的進展。
什么是系統(tǒng)性硬皮病
李霞主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 風濕免疫科
2020-04-14 2643次
為你推薦
-
什么是前庭系統(tǒng)性眩暈前庭系統(tǒng)性眩暈，主要是針對另一大類，我們?？吹降难灐Ｎ覀兲刂赶到y(tǒng)性眩暈是指，自身或者周圍事物有旋轉感的，也就是俗稱的天旋地轉，叫做系統(tǒng)性眩暈，這一類眩暈當中，有70%到80%是由于前庭，不管是周圍，還是外周的功能損傷導致的，也就是我們說的真性眩暈。就是這個人會覺得天旋地轉、惡心、嘔吐，會有耳鳴或者是植物神經(jīng)功能紊亂：出汗、心慌等一系列癥狀。這個主要是區(qū)別于，像高血壓的頭暈、貧血的頭暈，或者是一些其他的慢性內科疾病，導致的頭暈。
01:07
王樂
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
2019-09-16 6781次
-
請問系統(tǒng)性硬皮病一般是由什么原因引起的硬皮病是什么原因引起的，我們說硬皮病，它是風濕免疫病里面一種比較難治性的疾病，所有的風濕免疫病，它的病因都不明確，我們只能說根據(jù)得了這個病的病人，我們來推斷他，我們來觀察他，就發(fā)現(xiàn)他首先跟免疫功能有一點的關系，第二、還可能跟一些化學環(huán)境，第三、還跟你血管的一種異常有原因，還有其它的，我們就是原因不明都是不太清楚，這個病得到身上之后，就是有些人皮膚逐漸變硬，我們說皮膚變硬大家不能理解，就像說你的皮膚，正常人的皮膚他很有彈性，但是有的大家摸摸那個皮革就知道，那個皮革硬梆梆的，皮膚它變硬的時候，就跟那個皮革是一樣的，他的毛孔它是慢慢的它是很小，甚至最后沒有的，影響你皮膚的正常的一個代謝，對人體來說還是很痛苦的。
01:15
王進軍
副主任醫(yī)師武漢市中醫(yī)醫(yī)院
2018-10-31 7747次
-
什么是系統(tǒng)性性硬皮病系統(tǒng)性硬皮病又稱為系統(tǒng)性硬化，是一種原因不明的，在臨床上以彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的結締組織病。除了皮膚受累以外，系統(tǒng)性硬皮病也可以影響到心臟，肺臟以及消化道等器官。所謂的系統(tǒng)性硬皮病，它主要是和局限性硬皮病相對應的。局限性硬皮病，主要是累及到局限的皮膚病，沒有內臟受累。系統(tǒng)性硬皮病，主要的臨床特征，最早期的癥狀可以表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象，其次是出現(xiàn)皮膚的硬化。一般是從手指開始逐漸累及到手臂，進而是出現(xiàn)在面部以及頸部皮膚的受累。患者的皮膚根據(jù)特征不同，可以分為水腫期，硬化期以及萎縮期這三個階段。系統(tǒng)性硬皮病患者出現(xiàn)臟器受累，主要是消化道以及肺臟。根據(jù)不同受累部位，患者會出現(xiàn)不同的臨床癥狀。這個疾病的診斷主要依靠患者的臨床表現(xiàn)以及皮膚特征，有些患者化驗抗核抗體陽性。語音時長 1:34”
郭菲
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-02-24 2130次
-
系統(tǒng)性硬皮病系統(tǒng)性硬化癥也稱為系統(tǒng)性硬皮病，以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病。病變特點為皮膚纖維增生的血管洋蔥皮樣改變，最終導致皮膚硬化血管缺血等病，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征。除皮膚受累外，也可以影響內臟如心肺和消化道等器官，作為一種自身免疫病，往往伴抗核抗體，抗著絲點抗體等自身抗體，本病女性多見，發(fā)病率約為男性的四倍，兒童相對少見。語音時長 1:09”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-10-13 10798次
-
什么叫系統(tǒng)性硬皮病系統(tǒng)性硬皮病是一種以皮膚，纖維化為主，并累及血管和內臟器官的，自身免疫性疾病，本病輕重，變異程度很大，其中一部分患者病變呈局限性良性皮損，又稱肢端型系統(tǒng)性硬皮病，這類患者往往早出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，另一部分患者有廣泛的皮損并累及內臟器官，這個稱為彌漫性系統(tǒng)硬化癥。
張克
主治醫(yī)師石家莊市第五醫(yī)院
2018-12-06 1802次
-
怎么確診系統(tǒng)性硬皮病病情分析：系統(tǒng)性硬皮病的確診主要是有賴于臨床癥狀以及相關的輔助檢查等，比如患者存在有皮膚黏膜的，逐步硬化以及纖維化，伴有雷諾現(xiàn)象，肺間質病變。再結合病理學檢查，胸部CT檢查和相關的自身抗體等的檢測，就可以進行診斷。意見建議：系統(tǒng)性硬皮病在治療方面，主要是對癥治療。如果出現(xiàn)了重要臟器受累及的情況，一般是需要應用糖皮質激素，聯(lián)合免疫抑制劑的。
潘童
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-11-30 1002次
-
系統(tǒng)性硬皮病的表現(xiàn)系統(tǒng)性硬皮病有多種臨床表現(xiàn)：1、前驅癥狀，大多數(shù)患者會有雷諾現(xiàn)象、關節(jié)痛、神經(jīng)痛、不規(guī)則發(fā)熱等。2、皮膚癥狀，發(fā)病常自手、足和面部開始，逐漸擴展至前臂、軀干等處，呈對稱性。局部可先有紅斑腫脹，繼而發(fā)展為皮膚堅實發(fā)亮，灰黃色似蠟樣，可有色素異常和毛細血管擴張。面部表情喪失呈假面具樣，口唇變薄且收縮呈放
王曉彥
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院
2021-12-17 152次
-
系統(tǒng)性硬皮病治療方法第一，激素，對于彌漫性系統(tǒng)性的硬皮病患者來說，臨床上常用潑尼松30-40毫克/天，連用一個月左右的時間逐漸減量，如果患者有重要臟器的受累，比如肺部的受累、心肌受累等等，可能還要選擇大劑量。第二，要聯(lián)合使用免疫抑制劑，但用激素有時候不能夠阻止病情的進展，需要在早期就聯(lián)合使用免疫抑制劑常用的有環(huán)磷酰胺、
楊鐵生
主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2022-01-26 304次
