先天性肝硬化一般是有遺傳或者先天性的免疫缺陷,某些代謝產(chǎn)物沉積肝臟引起肝細胞壞死和結(jié)締組織增生,可以出現(xiàn)肝硬化,但是具體能夠存活多久,還是跟發(fā)現(xiàn)的時間有很大關(guān)系。有部分病例發(fā)現(xiàn)及時,在沒有造成肝硬化之前獲得及時有效的治療,可以防止出現(xiàn)肝硬化。
但是有部分病例發(fā)現(xiàn)的過晚,已經(jīng)造成了嚴重的肝硬化合并了大量的腹水,反復的感染,肝性腦病,肝腎綜合癥等情況,往往缺乏有效的治療手段,很容易造成死亡,除非經(jīng)濟條件允許進行肝移植手術(shù)。目前最常見的先天性肝硬化主要由銅代謝紊亂,稱為肝豆狀核變性以及鐵代謝紊亂引起的血色病。