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硬皮病患者皮膚活檢的表現(xiàn)是有一定個(gè)體差異的，通常受累組織出現(xiàn)廣泛的血管病變，膠原增殖、纖維化是本病的病理活檢的特點(diǎn)。其中有包括血管的病變，主要見于小動(dòng)脈、微細(xì)動(dòng)脈和毛細(xì)血管出現(xiàn)血管壁內(nèi)皮細(xì)胞和成纖維細(xì)胞的增生，導(dǎo)致血管腔狹窄，血流瘀滯，從而至晚期手指或者足趾血管數(shù)量明顯減少。

另外，皮膚早期的病理活檢可見真皮層膠原纖維水腫與增生，可以看到有淋巴細(xì)胞，單核細(xì)胞或者巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞和朗格漢斯細(xì)胞散在的浸潤(rùn)。

隨著病情進(jìn)展，活檢病理顯示水腫消退，膠原纖維明顯增多，有許多突起伸入到皮下組織使之與皮膚緊密粘連，表皮變薄，附件萎縮，小動(dòng)脈呈玻璃樣化。另外，不僅皮膚可有這些表現(xiàn)，食管、肺也可以有類似的一些病理變化。