酮癥性低血糖確切的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚,往往伴有血中丙氨酸水平的降低,輸入丙氨酸后,血糖明顯升高,所以認(rèn)為酮癥性低血糖實(shí)際上是低丙氨酸血癥,肌蛋白分解代謝生成丙氨酸作為糖異生的機(jī)制,因?yàn)楸彼崾俏ㄒ坏纳前被?,其它氨基酸需要?jīng)過代謝以后,才可以生成丙氨酸,所以在肌肉組織減少時(shí),容易發(fā)生酮癥性的低血糖。
另外,發(fā)現(xiàn)此類患兒血中兒茶酚胺水平降低,說明其低血糖的時(shí)候,兒茶酚胺拮抗機(jī)制可能會(huì)存在障礙。