陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變，所導(dǎo)致的紅細(xì)胞膜缺陷性溶血病，是良性克隆性疾病。
這種疾病的臨床表現(xiàn)為與睡眠有關(guān)，間歇發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿，另外可伴有全血細(xì)胞減少和反復(fù)的靜脈血栓形成等表現(xiàn)。發(fā)作高峰年齡在二十歲到四十歲之間，在國(guó)內(nèi)男性患者多于女性患者。
什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
徐亞光主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科
2018-07-19 2854次
為你推薦
-
驗(yàn)血紅蛋白要空腹嗎檢驗(yàn)血紅蛋白餐后或空腹均可，不一定需要空腹。血紅蛋白的檢驗(yàn)是血常規(guī)檢查中非常重要的事項(xiàng)，檢查手段主要是采用比色法?？崭沟难t蛋白相比餐后血紅蛋白具有稍微的差距，但進(jìn)食以后與空腹測(cè)量血紅蛋白從臨床上來(lái)講并沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，血紅蛋白基本上變化不大，只是由于患者進(jìn)食以后涉及到血液的稀釋問(wèn)題，會(huì)稍微出現(xiàn)差距，所以對(duì)于餐前或餐后檢查血紅蛋白并沒(méi)有嚴(yán)格的要求。
01:13
原平
副主任醫(yī)師河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院
2022-03-15 4287次
-
糖化血紅蛋白10%嚴(yán)重嗎患者糖化血紅蛋白10%一般較嚴(yán)重，一般糖化血紅蛋白在9%以上建議患者用胰島素治療或胰島素加口服藥治療。糖化血紅蛋白表示近三個(gè)月的平均血糖數(shù)值，正常值是6.5%，對(duì)于孕婦來(lái)講要控制在6%甚至在6.5%以下。而糖化血紅蛋白達(dá)到10%代表患者近三個(gè)月血糖均較高，血管長(zhǎng)期泡在高糖濃度的血液當(dāng)中，會(huì)導(dǎo)致動(dòng)脈硬化的加速出現(xiàn)，可以促使斑塊的形成造成心梗、腦梗等糖尿病的慢性并發(fā)癥。所以糖化血紅蛋白10%需要盡快降血糖，根據(jù)肝腎功能的情況，還有患者的飲食和運(yùn)動(dòng)。建議堅(jiān)持5駕馬車的原則來(lái)降糖，即飲食和運(yùn)動(dòng)是基礎(chǔ)同時(shí)監(jiān)測(cè)血糖酌情用藥治療，同時(shí)還要接受糖尿病的宣教。
01:46
陳哲
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2022-07-06 23297次
-
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性血紅蛋白尿也就是PNH，是一種造血干細(xì)胞的良性克隆性疾病。它主要是由于獲得性的細(xì)胞膜缺陷導(dǎo)致的慢性溶血性疾病，常常在睡眠時(shí)發(fā)作，而且加重，表現(xiàn)為慢性血管內(nèi)溶血，血細(xì)胞減少和血栓形成，臨床上一般是慢性過(guò)程，終末生存期大約十年左右，極少一部分患者可以轉(zhuǎn)化為急性白血病和骨髓增生異常綜合征等。臨床表現(xiàn)一般情況較高，起病比較隱秘，病程比較長(zhǎng)，病情可以輕重不一，有的患者特別是男性青年患者。無(wú)明顯原因的出現(xiàn)貧血，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)尿中潛血也是陽(yáng)性的，在檢查紅細(xì)胞CD55，CD59檢查發(fā)現(xiàn)為異常，可以考慮為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:37”
王艷軍
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-24 11865次
-
什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿？陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細(xì)胞，良性克隆性疾病，由于紅細(xì)胞膜有缺陷，紅細(xì)胞對(duì)激活補(bǔ)體異常敏感，臨床上表現(xiàn)為與睡眠有關(guān)。間歇發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿，可伴有全血細(xì)胞減少或反復(fù)血栓形成，它的發(fā)病高峰年齡在二十到四十歲之間，男性顯著多于女性，補(bǔ)體作用最適宜的ph值是6.8到7.0，而睡眠時(shí)呼吸中樞敏感性降低，專性代謝產(chǎn)物積聚所以血紅蛋白尿常與睡眠有關(guān)。早晨較重，下午較輕。此外感染，月經(jīng)，出血手術(shù)，情緒波動(dòng)，飲酒，疲勞或服用鐵劑，維生素c，阿司匹林，氯化氨等，也都可以誘發(fā)血紅蛋白尿。有的陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病人，可以有不同程度的貧血，中性粒細(xì)胞減少和功能缺陷。導(dǎo)致各種感染，血小板減少可有出血傾向，有的病人表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，還有血栓形成，肝靜脈血栓形成比較常見(jiàn)，其次是腸系膜腦靜脈和下肢深靜脈。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 2:00”
王停停
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-13 4591次
-
什么是血紅蛋白尿血紅蛋白尿主要是尿液中含有游離的血紅蛋白而沒(méi)有紅細(xì)胞，或者是僅有少許紅細(xì)胞而含有大量游離血紅蛋白的現(xiàn)象，反映了血管內(nèi)有超出正常的溶血，由于尿液中血紅蛋白含量是不等的尿色可以呈紅色,濃茶色，嚴(yán)重時(shí)還可以呈醬油色。
高振宇
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-21 2302次
-
血紅蛋白偏高血紅蛋白偏高，我們血常規(guī)當(dāng)中有一個(gè)指標(biāo)叫血紅蛋白，它是指的我們紅細(xì)胞當(dāng)中，含有的一種蛋白，我們攜帶氧主要是靠這種蛋白來(lái)完成的。 血紅蛋白偏高的人，其實(shí)往往是有原因的，有很多其實(shí)是病理性的，比如說(shuō)我們長(zhǎng)期的老慢支的病人，或者是說(shuō)長(zhǎng)期吸煙，或者是夜里打呼嚕，這樣的情況長(zhǎng)期存在的時(shí)候，缺氧就會(huì)刺激我們的人體，不斷地去生成紅細(xì)胞，血紅蛋白就會(huì)上升。 血紅蛋白增高的話，其實(shí)我們的血黏度會(huì)增高，發(fā)生血栓的風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增高，因此血紅蛋白升高的時(shí)候，一定要找出原因，幫患者解決這個(gè)問(wèn)題，比如說(shuō)如果他是鼾癥，夜間呼吸睡眠暫停的這樣的人，要去為他解決缺氧的情況，如果說(shuō)是有呼吸系統(tǒng)的慢性疾病，也要盡量去控制，此外如果說(shuō)血紅蛋白明顯增高，已經(jīng)有了血栓風(fēng)險(xiǎn)，還要盡可能的去藥物干預(yù)，比如說(shuō)去口服一些阿司匹林，甚至部分時(shí)候需要采用抗凝治療，或者是去除紅細(xì)胞這樣的治療，來(lái)減少并發(fā)癥。
陳玉
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-14 10203次
-
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿與失眠有一種最容易發(fā)生在睡眠中的疾病叫做陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，它是細(xì)胞膜獲得缺陷性引起的激活補(bǔ)體敏感的一種慢性血管內(nèi)溶血，它的臨床表現(xiàn)和睡眠是有關(guān)的，間歇發(fā)作的血紅蛋白尿?yàn)樘卣?，伴有這個(gè)全血細(xì)胞的減少和反復(fù)血栓形成。這個(gè)病初次發(fā)作的時(shí)候，患者的年齡大約在二十到四十歲之間，男女都會(huì)可能得病，它是因?yàn)檠寒?dāng)
李蓉蓉
主治醫(yī)師上海市精神衛(wèi)生中心
2022-04-08 162次
-
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿與失眠的區(qū)別有一種最容易發(fā)生在睡眠中的疾病叫做陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，它是細(xì)胞膜獲得缺陷性引起的激活補(bǔ)體敏感的一種慢性血管內(nèi)溶血，它的臨床表現(xiàn)和睡眠是有關(guān)的，間歇發(fā)作的血紅蛋白尿?yàn)樘卣鳎橛羞@個(gè)全血細(xì)胞的減少和反復(fù)血栓形成。這個(gè)病初次發(fā)作的時(shí)候，患者的年齡大約在二十到四十歲之間，男女都會(huì)可能得病，它是因?yàn)檠寒?dāng)
林偉成
副主任醫(yī)師廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院
2022-04-08 103次
