原發(fā)性淀粉樣變累及氣管和支氣管束的比較少,可以分為三種臨床類型:第一,是氣管支氣管型。第二,是小結(jié)節(jié)性肺實(shí)質(zhì)型。第三,是彌漫性肺泡間隔型。
氣管支氣管淀粉樣變臨床表現(xiàn)為大氣道腫塊或者是彌漫性黏膜下斑塊,支氣管鏡下可以見到氣管支氣管壁呈現(xiàn)鵝卵石樣、管壁顯著增厚,可以延及較小的支氣管。臨床特征并沒有特異性,診斷有賴于活檢組織。本病預(yù)后不良,常常彌漫較小的支氣管預(yù)后就更差一些,有30%的患者都可以在4-6年內(nèi)死亡。