馬方綜合征又叫做馬凡綜合征,它是一種遺傳性的結(jié)締組織疾病,它會影響骨骼肌肉系統(tǒng),也會影響心臟,也會影響眼睛。
在骨骼肌肉系統(tǒng)方面它表現(xiàn)的是胳膊腿特別長,四肢細(xì)長,雙上臂平伸的時候肢距就大于身長,雙手下垂的時候就過膝,上半身比下半身長,然后頭也特別長表現(xiàn)為長頭畸形,臉比較窄,耳朵比較大而且耳朵比較低,皮下脂肪比較少肌肉也不發(fā)達(dá),胸壁、腹壁、臀部皮膚有皺紋。
眼睛方面的話會表現(xiàn)為高度近視、晶狀體脫位還有白內(nèi)障,眼睛的病變男性多與女性。主要的危害是在心血管系統(tǒng),80%的患者有先天性的心血管畸形,比較嚴(yán)重的有主動脈瘤、主動脈瓣關(guān)閉不全、二尖瓣脫垂還有心律失常。