原發(fā)性骨髓纖維化,是一種慢性骨髓增殖性腫瘤,是一種起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,其表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少或者增多,外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴狀紅細(xì)胞,骨髓纖維化伴髓外造血,從而導(dǎo)致肝脾腫大。
其常見的臨床表現(xiàn)為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕,并伴有骨骼疼痛和出血。其晚期臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重的貧血和出血,少數(shù)患者可出現(xiàn)高尿酸血癥,從而引起痛風(fēng)、腎結(jié)石等并發(fā)癥。