骨髓纖維化是一種起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性增殖性疾病,屬于慢性骨髓增殖性腫瘤。表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少或增多。外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴形紅細(xì)胞,。骨髓纖維化和髓外造血常導(dǎo)致肝脾腫大。
其常見的臨床表現(xiàn)為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛、低熱、盜汗、體重減輕,少數(shù)出現(xiàn)骨骼疼痛和出血。其晚期的臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重的貧血和出血,少數(shù)病例可出現(xiàn)高尿酸血癥,出現(xiàn)痛風(fēng)及腎結(jié)石。