兩個以上手指部分或全部組織成分先天性病理相連,屬先天性并指畸形,是僅次于多指畸形的常見手部先天性畸形,其發(fā)生率為0.33‰-0.5%。半數(shù)患兒為雙側(cè)性并指,男女比例為三比一,約10%的患者有家族史。有家族史的并指畸形中常出現(xiàn)中環(huán)指并指,而且伴有2、3足趾并趾。
發(fā)病原因主要有:并指畸形屬于肢體部分分化障礙。胎生第四周時(shí)上肢芽的末端開始出現(xiàn)手指輪廓,第八周時(shí)手指分化清楚,在七至八周時(shí)胚胎受到極輕微損傷,使手指發(fā)育分化局部停頓、掌板分化障礙所致。
多數(shù)為常染色體顯性遺傳。主要表現(xiàn)有:并指的臨床表現(xiàn)多種多樣,在形式上有的表現(xiàn)為皮膚軟組織并指,有的為骨骼融合在一起的骨性并指,可以是單獨(dú)出現(xiàn)的并指畸形,也可能是其他畸形的癥狀之一。