肌萎縮性側(cè)索硬化癥是最常見的無形進(jìn)展型的運(yùn)動神經(jīng)元病，是一種典型的神經(jīng)退行性疾病，也可以說是最具有破壞性的神經(jīng)退行性疾病，像這種運(yùn)動神經(jīng)元退行性疾病的病理學(xué)標(biāo)志主要就是下運(yùn)動神經(jīng)元，上運(yùn)動神經(jīng)元的一些直接的細(xì)胞死亡，下運(yùn)動神經(jīng)元包括脊髓的前角細(xì)胞以及支配延髓肌的腦干部位類似細(xì)胞，而上運(yùn)動神經(jīng)元?jiǎng)t起源于皮質(zhì)的第五層，通過錐體束下行與下運(yùn)動神經(jīng)元直接形成突觸或者是通過中間神經(jīng)元間接形成一些突觸遞質(zhì)。
本身這種情況的壞死一次就會造成神經(jīng)細(xì)胞的一些缺失，由于它是一種無形進(jìn)展性的疾病，最終都會導(dǎo)致肌肉的麻痹，甚至?xí)霈F(xiàn)一些呼吸吸的麻痹而造成死亡，一般中位的生存期在3到5天左右，由于其萎縮性側(cè)索硬化的臨床表現(xiàn)是多種多樣的，一般都還要取決于相應(yīng)受累的神經(jīng)元，主要是上運(yùn)動神經(jīng)元還是下運(yùn)動神經(jīng)元。
