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原發(fā)性膽汁性肝硬化是肝內(nèi)小膽管慢性進(jìn)行性非化膿性炎癥而導(dǎo)致的慢性膽汁淤積性疾病，它屬于自身免疫性肝病，遺傳易感性是主要的致病因素，在此基礎(chǔ)上病毒感染、藥物因素也是觸發(fā)因素。

原發(fā)性膽汁性肝硬化多見于中年女性，男女比例大約為1：9，約85%到90%的病人起病于40到60歲。該病起病隱蔽、緩慢，早期癥狀比較輕，乏力、皮膚瘙癢是最常見的首發(fā)癥狀，約78%的病人有乏力，瘙癢比乏力更具有特異性，發(fā)生率為20%到70%。瘙癢常常在黃疸前數(shù)個(gè)月至兩年左右出現(xiàn)，常常在夜間加劇。

該病常合并其他自身免疫性疾病，比如干燥綜合征、甲狀腺炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等等。該病的預(yù)后差異很大，有癥狀的病人平均生存期是10到15年，出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張的病人3年生存率僅為60%。