先天性肺功能一般是由先天性肺發(fā)育不全主要原因,可能是胸內(nèi)肺生長(zhǎng)發(fā)育的有效容量減少。最常見(jiàn)的原因是隔疝,一側(cè)膈肌不能關(guān)閉,腹腔臟器疝入胸腔,從而影響肺的發(fā)育。
臨床表現(xiàn):嚴(yán)重病例在出生后即死亡,主要表現(xiàn)為呼吸困難,甚至是呼吸窘迫,以及長(zhǎng)期反復(fù)呼吸道感染,體檢可見(jiàn)患側(cè)胸廓塌陷,活動(dòng)度減弱,叩診呈濁音,聽(tīng)診呼吸音減弱或消失;
患者可伴有其他先天性畸形的臨床表現(xiàn),如腎功能不全等,病情輕微者可以無(wú)明顯臨床癥狀,僅次于常規(guī)的胸部x線檢查才會(huì)發(fā)現(xiàn),這些都是先天性肺功能不好引起的病因及其臨床表現(xiàn)。
在治療上沒(méi)有什么特殊治療,如果患者有肺部畸形的可以行肺切除術(shù),適用于單側(cè)肺畸形者。