薄基底膜腎病是一種常染色體顯性遺傳疾病,在光鏡下發(fā)現(xiàn)腎組織沒有明顯的病理改變,免疫熒光檢查陰性,但是在電鏡下會(huì)發(fā)現(xiàn)患者的腎小球基底膜明顯的變薄。
基底膜變薄的原因是不明確的,但是有的人認(rèn)為可能與基地膜成熟不全,基地膜合成和分解代謝異常等有關(guān),以往認(rèn)為本病的患病率比較低,但是近年來發(fā)現(xiàn)也不少。本病的絕大部分患者表現(xiàn)為鏡下血尿,多數(shù)患者在體檢的時(shí)候發(fā)現(xiàn),有的患者可有微量的蛋白尿,但是24小時(shí)不超過200mg。
患者的血壓、腎功能以及血生化和聽力是正常的,本病的診斷需要做腎活檢,通過電鏡下仔細(xì)檢查,并且結(jié)合患者的臨床癥狀可以做出診斷,但是薄基底膜腎病預(yù)后是比較好的,一般是不需要給予特殊的治療。