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完全性心內(nèi)膜墊缺損，屬于復(fù)雜先心病。

主要是由于心內(nèi)膜墊組織融合過程中，發(fā)育障礙所形成的一組畸形。包括房室瓣下方巨大的室間隔缺損，原發(fā)性房間隔缺損，以及房室瓣發(fā)育異常。

超過50%以上的患者合并先天愚型，一般病理解剖體現(xiàn)完全心內(nèi)膜墊缺損，包括原發(fā)房間隔缺損、房室瓣下方室間隔流露、缺損，以及一組房室瓣橫跨左右心室形成前、后共瓣，往往早期出現(xiàn)典型的充血性心力衰竭癥狀，會(huì)合并反復(fù)上呼吸道感染，進(jìn)食困難，體重不增，多汗。

如果沒有及時(shí)手術(shù)治療，患者很快會(huì)發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓，并由心衰而死亡，一般聽診在心前區(qū)搏動(dòng)增強(qiáng)，由于右心室肥厚，出現(xiàn)明顯的心前區(qū)隆起，在胸骨左緣三四肋間可聽到，3到4級(jí)粗糙的收縮期雜音。