白塞氏病又稱成為白塞病,是一種自身免疫性疾病,主要是以血管炎為基本的病理表現(xiàn)。它可以表現(xiàn)為多個(gè)臟器和系統(tǒng)受累為特征,其中最典型的癥狀是反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、外陰潰瘍、咽炎以及皮膚損害。
根據(jù)受累臟器的不同它又分為血管型白塞、神經(jīng)白塞、腸白塞病以及肺白塞病。這種疾病的病情復(fù)雜而且系統(tǒng)和臟器損害和系統(tǒng)性紅斑狼瘡非常相似,所以有時(shí)候由于對(duì)這個(gè)疾病了解不夠可能會(huì)存在誤診的情況。
白塞氏病的診斷并沒(méi)有特異的實(shí)驗(yàn)室檢查,通常是根據(jù)它的癥狀進(jìn)行診斷的,它診斷標(biāo)準(zhǔn)分為五條:
反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍,至少三次。反復(fù)的外陰潰瘍,由患者訴說(shuō)或者是醫(yī)生觀察到。有咽炎的病變,包括葡萄膜炎、玻璃體病變、視網(wǎng)膜血管炎。皮膚病變,包括結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎。針刺實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。有反復(fù)的口腔潰瘍并合并其他四項(xiàng)中的兩項(xiàng)就可以診斷白塞氏病,但需要除外其他的特殊疾病。