運動神經(jīng)元的發(fā)病,在每個年齡段都有可能會發(fā)生,如運動神經(jīng)元損傷嬰兒型,常染色體顯性和隱性遺傳,母體宮內(nèi)和產(chǎn)后六到十二個月內(nèi)發(fā)病,兩性無差別。臨床特征為嬰兒哭聲很弱,發(fā)生蹬腳的動作不能,全身肌張力降低,鍵反射消失,常因呼吸麻痹和窒息而死亡。
運動神經(jīng)元損傷少年型,常染色體顯性和隱性遺傳,多為青少年起病,先有骨盆帶肌肉無力、萎縮、痙攣,抬頭、舉臂啟動困難,可有鴨子步以及腓腸肌假性肥大和血清酶活性的輕度增高等。運動神經(jīng)元損傷成年型,常見于五十歲以下疾病。