原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化,它最主要的特點是自身免疫性的疾病,它是由于自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進行性的膽汁淤滯性的肝病,主要的表現(xiàn)就是,肝腫大并且肝臟是墨綠色的,隨著疾病的進展可能會進展成結(jié)節(jié)狀。
在臨床上多數(shù)發(fā)生于,中年女性身上大約85%左右的患者,疾病是四十歲到六十歲左右,而且歐美國家的發(fā)病率明顯的高于亞洲的國家,而且這種疾病的發(fā)病是非常隱秘和緩慢的,早期的癥狀比較輕,可伴有乏力,皮膚瘙癢等癥狀。另外還會有黃疸以及皮膚粗糙夜盲癥的表現(xiàn)。