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肺間纖維化臨床表現(xiàn)就是活動(dòng)性呼吸困難、限制性通氣障礙、彌散性功能降低，并且會(huì)伴有低氧血癥等，常常會(huì)因?yàn)楹粑ソ叨劳觯A(yù)后極差，目前缺乏肯定或者特異性的治療藥物。

肺間纖維化是由于多種原因引起的肺臟損傷，病理過程早期以：下呼吸道急性炎癥反應(yīng)為主，包括肺泡炎、間質(zhì)性肺炎、肺泡上皮受損成纖維細(xì)胞增生細(xì)胞中性粒細(xì)胞等等的炎性浸潤(rùn)，由此導(dǎo)致肺外基質(zhì)代謝紊亂，某些細(xì)胞外基質(zhì)成分在肺泡和間質(zhì)內(nèi)沉淀以及纖維組織過度修復(fù)，都會(huì)對(duì)肺造成組織結(jié)構(gòu)的紊亂。

肺實(shí)質(zhì)損傷、慢性肺纖維增生、肺間纖維化、肺膠原性疾病最終都會(huì)導(dǎo)致肺纖維化，是常常導(dǎo)致呼吸衰竭的病因之一。所以說(shuō)肺間纖維化一旦發(fā)生就說(shuō)明有向肺纖維化發(fā)展的可能，一定要及早的治療。