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一期，膽管炎期：

一期原發(fā)性膽汁性肝硬化，肝小葉間、膽管可出現(xiàn)慢性非膿性炎癥，約半數(shù)病例在匯管區(qū)內(nèi)有淋巴細(xì)胞和典型的肉芽腫形成，肝細(xì)胞和肝細(xì)胞很少有破壞，無膽汁潴溜現(xiàn)象。

二期，細(xì)小膽管增生期：

此期患者可出現(xiàn)小膽管增生，小葉間膽管消失，其周圍有炎癥細(xì)胞或成纖維細(xì)胞，該細(xì)胞多正常，但在炎變區(qū)周圍的肝細(xì)胞有淤膽現(xiàn)象。

三期，瘢痕期：

瘢痕期原發(fā)性膽汁性肝硬化患者，膽管增生及炎癥程度降低，纖維條索與門管區(qū)相連，一代類出現(xiàn)明顯的膽汁淤積和玻璃樣變，遺留下星狀瘢痕，向另一匯管區(qū)或肝小葉內(nèi)生長。

四期，肝硬化期：

肝硬化期患者肝細(xì)胞呈局灶性壞死，匯管區(qū)纖維隔互相擴(kuò)展或連接，分割該小葉而形成假小葉和再生結(jié)節(jié)，使血管扭曲。

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