?果糖不耐受是遺傳性的疾病,由于每的基因突變而導(dǎo)致這個(gè)酶缺陷,使得磷酸果糖在肝腎腸中堆積,導(dǎo)致肝糖原的分解和糖異生受到抑制,引發(fā)低血糖的癥狀。
患者攝入含有果糖的食品可以誘發(fā),剔除食品當(dāng)中的果糖就可以避免發(fā)病,除了急性低血糖之外,慢性攝入果糖食品可以引起肝腎功能的損傷,出現(xiàn)肝腫大黃疸消化道癥狀以及腎小管性酸中毒。
本病是罕見的先天性疾病,成為遺傳性的果糖不耐受,估計(jì)本病的發(fā)病率大約是在兩萬(wàn)分之一,不是特別常見。