聽(tīng)神經(jīng)瘤,大多起源于前庭神經(jīng),為外皮層起源,由前庭神經(jīng)的細(xì)胞發(fā)展而來(lái),此瘤主要發(fā)病于內(nèi)耳道內(nèi),并逐步向顱內(nèi)擴(kuò)展,遺傳性聽(tīng)神經(jīng)瘤,并發(fā)于神經(jīng)纖維瘤2型,與發(fā)病有關(guān)的染色體定位于22號(hào)染色體長(zhǎng)臂,其中抑癌基因NF-2抑制此瘤的生長(zhǎng)。
神經(jīng)纖維瘤病1型的發(fā)病率為四千分之一,表現(xiàn)為顱外多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤,17號(hào)染色體有缺陷,神經(jīng)纖維瘤2型,為中型神經(jīng)纖維瘤病,發(fā)病率約為萬(wàn)分之一,表現(xiàn)為雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤。
聽(tīng)神經(jīng)瘤屬于顱內(nèi)良性腫瘤,目前發(fā)病原因尚未明白,是發(fā)生在聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)纖維的神經(jīng)鞘腫瘤,與鋰輻射、化學(xué)刺激等多種因素有關(guān)。