原發(fā)性血小板增多癥病程緩慢,許多患者長期無癥狀,自動(dòng)血細(xì)胞檢查儀器的使用使診斷無癥狀的病例機(jī)會越來越多。本病的主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成,血栓形成在老年患者中易見到,年輕患者中較少見,動(dòng)脈和靜脈均可發(fā)生,但動(dòng)脈血栓形成更多見。
血栓形成一般發(fā)生在小血管,但也可以發(fā)生在大血管。腦血管血栓形成常引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,比如暫時(shí)性腦缺血,視覺障礙,感覺障礙,頭痛頭暈失眠等,腦血管意外也有發(fā)生。主要死亡原因有重要器官的嚴(yán)重出血和血栓形成,一些病例可轉(zhuǎn)換為慢性粒細(xì)胞白血病,骨髓纖維化性紅細(xì)胞增多癥,并可轉(zhuǎn)為急性白血病。原發(fā)性血小板增多癥患者的生存曲線與年齡相同的正常人群相似,一般患者預(yù)后良好。