原發(fā)孔型房間隔缺損,又稱部分心內膜墊缺損或房室管畸形,在胚胎發(fā)育過程中心內膜墊,發(fā)育缺陷所致,形成一個半月型的大型房間隔缺損,位在冠狀靜脈竇的前下方,缺損下緣臨近二尖瓣環(huán)常伴有二尖瓣裂。
對于,原發(fā)孔型房間隔缺損的治療,如果在確診之后是需要盡快的手術治療手術應該在體外循環(huán)下進行。
首先修補二尖瓣裂,通常以代小墊片的滌綸線行間斷縫合,使二尖瓣裂源對和以消除二尖瓣返流,然后以補片修補房間隔缺損,由于缺損下緣臨近冠狀靜脈竇在此處行針,應注意避免損傷房室結,以免引起房室傳導阻滯。