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特發(fā)性肺間質(zhì)性肺炎，又稱為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，是病因不明的彌漫性的肺間質(zhì)化，是一種比較常見的肺部疾病，可發(fā)生于任何年齡，其中以中老年人居多。

臨床特征是出現(xiàn)進行性的呼吸困難，x線顯示兩肺彌漫性的、網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀的陰影。肺功能檢查表明有限制性通氣功能障礙，彌散功能障礙以及肺的順應性降低。病變特征是早期表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎，晚期呈現(xiàn)不同程度的間質(zhì)纖維化以及蜂窩肺。

多數(shù)患者呈慢性，該病預后差死率比較高，常因肺功能不全以及心力衰竭而死亡。該病的發(fā)病機制不清楚，考慮可能跟自身免疫、遺傳以及感染因素有很大關(guān)系。針對該疾病的治療一般情況下主要是改善肺功能。另外急性期可以采用激素沖擊療法，應用免疫抑制劑。再就是積極的抗纖維化治療，應用秋水仙堿這樣的藥物，平時要注意加強預防感染。