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Ⅲ型糖原貯積病怎么回事

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醫(yī)生主講實錄

它是屬于一種常染色體隱性遺傳性疾病,當(dāng)然也是糖原貯積病當(dāng)中最為常見的類型之一,絕大多數(shù)的患者肝臟都可以受到累及,常常會有顯著的肝大、肝纖維化、脾大、還有低血糖,這種情況沒有一型的重,肌肉受到累及的患者表現(xiàn)為進(jìn)行性的疾病和心肌病,表現(xiàn)為肌肉痙攣性疼痛,運動不耐受,容易疲勞和進(jìn)行性肌無力。心肌受到累及的表現(xiàn)為心臟增大和心電圖的異常。

但是心衰和心率失常是比較少見的,在學(xué)齡前期和學(xué)齡期對這種三型糖原貯積病的患者,他們的身材是比較矮小的,而且生長發(fā)育遲緩比較顯著,肝病也可以隨著年齡增加,而稍微有所緩解。但是如果是成人,是以疾病為主要表現(xiàn)的,在實驗室檢查的時候可以看到有肝酶的異常,還有激酶的升高等等。治療上飲食上治療維持血糖正常是非常重要的,比如多次進(jìn)食,富含碳水化合物的食物等等。高蛋白飲食對于肌肉受累的患者有一定的好處。

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