漸凍人即肌萎縮性側(cè)索硬化,它損傷的主要是脊髓的前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞以及腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核,包括發(fā)出的神經(jīng)及椎體束。
表現(xiàn)為上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受害的體征,首發(fā)的癥狀常常是手指運(yùn)動(dòng)不靈活,并且出現(xiàn)力量減弱的情況,隨之就會出現(xiàn)手部的小肌肉,包括像大小魚際肌以及隱狀肌的萎縮,逐漸向前臂上臂以及肩胛帶肌群發(fā)展。
同時(shí)萎縮的肌群會出現(xiàn)粗大的急速顫抖,如果出現(xiàn)較龐大的前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞受害嚴(yán)重的話,會出現(xiàn)上肢的健反射減低以及消失,一般會以單上肢出現(xiàn)為主,雙上肢同時(shí)出現(xiàn)也比較容易出現(xiàn),或者是先后使用間隔兩個(gè)月以上,或者是同時(shí)出現(xiàn)。
與此同時(shí)會出現(xiàn)下肢的痙攣性癱瘓,剪刀樣的步態(tài),肌張力的增高以及健反射的亢進(jìn)等等,少數(shù)的病例是以下肢起病為先的,逐漸會蔓延到上肢。