一、臨床表現(xiàn)。多于50歲以后發(fā)病,呈隱匿起病,主要表現(xiàn)為活動(dòng)性呼吸困難,漸進(jìn)性加重,常伴干咳,75%有吸煙史。
二、體征。杵狀指,雙肺底聞及velcro音。
三、胸部HRCT診斷UIP的準(zhǔn)確性大于90%。典型UIP表現(xiàn)為:1.病變呈網(wǎng)格改變,蜂窩改變,伴和不伴牽拉支氣管擴(kuò)張。
2.病變以胸膜下基底部分分布為主。
四、肺功能限制性通氣功能障礙,彌漫功能下降。
五、外科肺活檢,對(duì)HRCT成不典型UIP改變,診斷不清楚,沒(méi)有手術(shù)禁忌癥的患者,應(yīng)考慮外科肺活檢。
UIP的病例診斷標(biāo)準(zhǔn):
1、明顯纖維化或結(jié)構(gòu)變形,伴或不伴蜂窩肺,胸膜下間質(zhì)分布。
2、斑片肺實(shí)質(zhì)纖維化。
3、成纖維細(xì)胞灶。