?kf環(huán)是一種具有疾病診斷價值的有特征性的體征,多見于肝豆狀核變性與其他肝病所致的銅代謝紊亂者,kf環(huán)系肝豆狀核變性的臨床表現(xiàn)之一,肝豆狀核變性是一種全身病與遺傳有關。發(fā)病年齡在10到25歲,男性較多,主要病變在中腦基底部的豆狀核與銅代謝障礙有關。
全身表現(xiàn)有肌肉強硬以及震顫,固有假性震顫病之稱,因還有肝硬化的存在故也稱為肝豆狀核變性,當機體發(fā)生銅代謝紊亂時血清中的銅含量隨之減少,組織中能與銅結合并起運載作用的一種含素蛋白質的也開始失調,反而增加了與銅的親和力,使銅在組織上的聚集加多,角膜組織中近角膜源部的硫含量豐富而中央部則幾乎沒有含硫物質,這種化學成分的差別在病變形成的部位上有一定的影響。
此外也有主張自由基毒性學說即由于房水中含銅量增加而形成自由基,使周邊部角膜內皮細胞膜脂質過氧化從而促使角膜內皮細胞壞死在基地膜上出現(xiàn)銅沉積。