體循環(huán)動靜脈瘺的病理生理主要是體循環(huán)動靜脈間保持毛細血管吻合,逐漸擴大成為動靜脈瘺,主要是先天發(fā)育過程中比較常見,可單發(fā)也可能多發(fā),雙側(cè)性者占10%,約50%到百分六十的病例合并有遺傳性出血性毛細血管擴張癥狀,可發(fā)生在一個家族中,但在遺傳性出血性毛細血管擴張癥的患者中,有體循環(huán)靜脈瘺的患者僅在6%體循環(huán)動靜脈瘺,又稱肺動靜脈瘤也叫肺血管擴張癥。
毛細血管擴張癥伴肺動脈瘤,肺動脈內(nèi)動脈和靜脈直接交通的先天性血管畸形,可單發(fā)或者多發(fā),上葉比較常見,中葉比較多見,又向左分流量較大的時候,臨床上可能會出現(xiàn)紫紺的現(xiàn)象,并可在相應部位可聽到收縮期或者連續(xù)性的隆隆樣雜音,血管擴大迂曲,形成海綿狀的血管瘤。動靜脈與肺靜脈間相通形成的短路,患者多為中年患者,偶爾可見有咯血的現(xiàn)象,治療方法主要是手術(shù)治療,手術(shù)將病變的部位切除。