法洛四聯(lián)癥由四種畸形組成:
一是右室流出道梗阻,狹窄范圍可以自右室漏斗部入口處到左右肺動(dòng)脈分支??蔀槁┒凡开M窄、動(dòng)脈瓣狹窄或者兩者同時(shí)存在。常有肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈總干的發(fā)育不良和肺動(dòng)脈分支的非對(duì)稱(chēng)性狹窄。狹窄的嚴(yán)重程度差異較大。
二是室間隔缺損。缺損為膜部周?chē)匀睋p,并向流出道延伸。多位于主動(dòng)脈下,有時(shí)可向肺動(dòng)脈下方延伸,呈對(duì)位不良型室間隔缺損。
三是主動(dòng)脈騎跨,主動(dòng)脈根部粗大且順中向旋轉(zhuǎn)右移,并騎跨在室間隔缺損上,騎跨范圍在15%到95%。
四是右心室肥厚,這一現(xiàn)象屬于繼發(fā)型病變。