骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織替代,影響造血功能,伴有脾、肝等器官骨外造血的病態(tài)狀態(tài)。本病發(fā)病機(jī)制尚未闡明,推測本病的成纖維細(xì)胞增殖是反應(yīng)性和繼發(fā)性病變,對(duì)細(xì)胞因子敏感性增高,而造血細(xì)胞發(fā)生克隆性腫或瘤性增生??傊枥w可能是骨髓多能造血干細(xì)胞,骨髓巨核細(xì)胞以及組細(xì)胞受到一個(gè)或多個(gè)位未明因素反復(fù)刺激,發(fā)生單克隆或腫瘤性增生。
再通過成纖維生長因子,引起骨髓纖維細(xì)胞進(jìn)一步反應(yīng)性、廣泛性增生的一組慢性骨髓增生性疾病。由于本病與其他各種骨髓增殖性疾病關(guān)系密切,有著相似的共性,并可以互相轉(zhuǎn)換,過渡和共存發(fā)生,而且本病晚期也有部分病例會(huì)轉(zhuǎn)化為急性白血病,因此本病也屬于骨髓增殖性疾病的一種肌瘤性疾病。