肺動(dòng)脈高壓分為原發(fā)性(或特發(fā)性)和繼發(fā)性兩類。其中原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是肺動(dòng)脈的內(nèi)皮腫瘤,相當(dāng)于內(nèi)皮細(xì)胞惡變后快速在肺動(dòng)脈血管腔中生長(zhǎng)并長(zhǎng)滿,所有靜脈血因此都被肺動(dòng)脈擋在一側(cè)。
如無正確治療,患者很快死于難以糾正的右心衰竭。肺動(dòng)脈高壓患者75%病人死于診斷后的五年內(nèi),癥狀出現(xiàn)后平均生存期為1.9年,有右心衰表現(xiàn)者平均生存時(shí)間小于一年。隨著治療手段的進(jìn)步,患者生存時(shí)間在逐年增加,及時(shí)早期治療可使20%的病人病情穩(wěn)定,甚至痊愈。