肺血管炎的治療絕大多數(shù)是相同,無論疾病因如何還是局限于肺內或作為系統(tǒng)性疾病的一部分,糖皮質激素和環(huán)磷酰胺仍然是治療的主要藥物。
糖皮質激素可以用潑尼松口服或靜脈注射甲潑尼龍,然后改為潑尼松口服,根據(jù)治療反應在2~6個月內逐漸減量至停藥。
環(huán)磷酰胺通常口服,持續(xù)6~12個月,然后在幾個月內逐漸停藥。對因呼吸衰竭需要機械通氣的患者,環(huán)磷酰胺也可靜脈注射。
硫唑嘌呤和甲氨蝶呤適用于不能耐受環(huán)磷酰胺者,但目前僅有少數(shù)資料顯示其長期療效。血漿置換被推薦用于對細胞毒,和免疫抑制藥物無反應的患者。