重癥肌無(wú)力的主要發(fā)病機(jī)理為在補(bǔ)體參與下,體內(nèi)產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體,以突觸后膜的乙酰膽堿受體產(chǎn)生免疫應(yīng)答,使乙酰膽堿受體受到破壞,以致不能產(chǎn)生足夠的終板電位,突觸后膜傳遞障礙而產(chǎn)生肌無(wú)力。
乙酰膽堿受體抗的是一種多克隆抗體,主要成分為IGJ,10%為IGM,在乙酰膽堿受體抗體中有些直接競(jìng)爭(zhēng)性抑制乙酰膽堿與乙酰膽堿受體結(jié)合,稱為直接封閉抗體,有些乙酰膽堿受體抗體干擾乙酰膽堿與乙酰膽堿受體結(jié)合,稱為間接封閉抗體。
與乙酰膽堿受體結(jié)合的乙酰膽堿受體抗體通過(guò)激活補(bǔ)體,而使乙酰膽堿受體降解和結(jié)構(gòu)改變,使突觸后膜上的乙酰膽堿受體絕對(duì)數(shù)目減少,當(dāng)連續(xù)的神經(jīng)沖動(dòng)到來(lái)時(shí),隨著突出間隙內(nèi)乙酰膽堿受體濃度的下降,就不足以產(chǎn)生可以引起肌纖維收縮的動(dòng)作電位,從而在臨床上表現(xiàn)為極易疲勞的肌無(wú)力。