組織細胞吞噬性指膜炎是良性的組織細胞增生性疾病,其特征就是全身觸動性多發(fā)性的皮下結節(jié),高熱肝脾腫大,全血細胞減少,出血,血凝異常。
該病是由具有吞噬活性的組織細胞浸潤,皮下脂肪組織引起來的脂膜炎,常有多器官受累。出現(xiàn)皮下結節(jié),發(fā)熱全血細胞減少出血,腎功能衰竭等表現(xiàn)。
發(fā)病原因不確定,考慮跟病毒感染有關系,也有人認為該病惡性組織細胞增生性疾病有關。
在發(fā)病機制方面也不確切,臨床表現(xiàn)主要就是皮膚損害有可能會引起其他臟器受損,嚴重的有可能會引起多系統(tǒng)衰竭導致死亡,有可能會引起很多并發(fā)癥。導致內臟受累,全血細胞減少,出現(xiàn)皮膚紫癜或者瘀斑,肝脾腫大,肝腎功能衰竭這樣的表現(xiàn)。
針對這種情況的治療,目前沒有良好的辦法,皮質激素療效也不是太顯著,早期可以控制癥狀,環(huán)孢素a對該病有一定的效果,另外有些患者可以進行脾切除。