卟啉病是因為酶缺陷導(dǎo)致卟啉代謝紊亂引起毒性反應(yīng),根據(jù)卟啉代謝紊亂發(fā)生的部位可以分為紅細(xì)胞生成性卟啉病和肝性卟啉病,而急性間歇性卟啉癥就是肝性卟啉病的其中一個類型,患者常表現(xiàn)為小腹部的絞痛以及神經(jīng)、精神癥狀的間歇發(fā)作。
治療的時候要注意避免陽光照射和創(chuàng)傷,穿防護(hù)衣,可以口服β胡蘿卜素或者是核黃素,要避免過度勞累,精神刺激和饑餓,感染,禁酒等,少數(shù)急性發(fā)作的病例可以應(yīng)用雄激素,雌激素或者口服女性的避孕藥,可以取得比較好的效果。
急性期的時候,需要迅速的緩解癥狀,可以給予葡萄糖400克每天,如果不能進(jìn)食的也可以給予10%或25%的葡萄糖溶液靜脈滴注,每小時輸入10克到20克,必要的時候加用胰島素。