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間質(zhì)性肺炎患者肺部的纖維化無法逆轉(zhuǎn)，臨床采用的治療方法在于減輕炎癥反應(yīng)，阻止或減輕肺纖維化的進展，從而改善患者的生活質(zhì)量，延長生存期。治療過程中應(yīng)首先避免已知的致病或誘發(fā)因素，對于結(jié)締組織疾病繼發(fā)的間質(zhì)性肺炎，需要同時治療原發(fā)疾病。急性期治療特發(fā)性的肺纖維化急性加重時，病情進展迅速，很快會出現(xiàn)呼吸功能衰竭，存活時間短，死亡率很高，治療策略主要是對癥支持治療。

急性呼吸衰竭的患者，給予高流量吸氧，從而改善缺氧的狀況，呼吸功能急性惡化的患者是否給予機械通氣，應(yīng)權(quán)衡利弊。藥物治療常使用高劑量的糖皮質(zhì)激素，應(yīng)用抗生素控制感染，抗纖維化藥物在特發(fā)性肺纖維化急性加重期的治療作用尚不肯定，患者病情穩(wěn)定后，可以考慮肺移植。