嗜鉻細(xì)胞瘤約85~90%起源于腎上腺髓質(zhì),多為單側(cè),少數(shù)起源于兩側(cè)腎上腺,腎上腺外的腫瘤從頸動(dòng)脈體到盆腔均可,常與交感神經(jīng)節(jié)相關(guān)聯(lián)。多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤多見于兒童患者和家族性嗜鉻細(xì)胞瘤病人。
嗜鉻細(xì)胞瘤中約10%為惡性,病理細(xì)胞形態(tài)學(xué)難以確定診斷,正常腎上腺髓質(zhì)合成的兒茶酚胺以腎上腺素為主,去甲腎上腺素僅占15%,腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤釋放的兒茶酚胺中去甲腎上腺素約占3/4,腎上腺外腫瘤所釋放者幾乎均為去甲腎上腺素,故表現(xiàn)有所不同。