骨髓增生異常綜合征,是起源于造血干細(xì)胞的一組高度抑制性、克隆性的疾病。以一系或者是多系血細(xì)胞病態(tài)造血,以及無(wú)效造血,高風(fēng)險(xiǎn)向急性白血病轉(zhuǎn)化為特征。大約80%的患者年齡大于六十歲。骨髓增生異常綜合征患者的自然病程,以及預(yù)后差異性很大,治療需要個(gè)體化??傮w而言骨髓增生異常綜合征還沒(méi)有滿意的治療方法。
根據(jù)外周血細(xì)胞減少的情況,骨髓原始細(xì)胞比例以及細(xì)胞遺傳學(xué)異常情況,對(duì)骨髓增生異常綜合征進(jìn)行預(yù)后分組。分為低危組、中危Ⅰ、中危Ⅱ以及高危組,對(duì)于低危組以及中危Ⅰ組的患者,可以采用促進(jìn)造血,誘導(dǎo)分化以及生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑和對(duì)癥支持治療,主要是改善生活質(zhì)量為主。對(duì)于中危Ⅱ組以及高危組的患者,采用急性白血病的聯(lián)合化療方案,以及造血干細(xì)胞移植,以獲得疾病緩解,提高生存力為主要的目標(biāo)。