右心室心肌病是一種右心肌被纖維脂肪組織進(jìn)行性替代的心肌病,30%患者呈家族性發(fā)病,多為常染色體顯性遺傳,80%以上的病例年齡在七歲到四十歲之間,男性占60%,男女發(fā)病之比為2.7比1。
臨床上主要表現(xiàn)為室性心動(dòng)過(guò)速右心室進(jìn)行性擴(kuò)大,難治性右心衰,猝死多見(jiàn)于年輕的患者。大多數(shù)的病例呈左室傳導(dǎo)阻滯或者是頻發(fā)的室早,部分病例表現(xiàn)多為多型的室速還有房性的心律失常,還有房室傳導(dǎo)阻滯。