顱內的脂肪瘤通常被認為是發(fā)育異常所導致的疾病,可能由于原始腦膜內卷失敗而形成的。脂肪瘤常在中線的矢狀面和其周圍發(fā)現,特別見于胼胝體的上方,灰結節(jié)和四疊體是比較少見的發(fā)病部位。在少數情況下,病變還會累及橋腦膠質區(qū)和小腦的蚓部。可以單獨發(fā)生,也可能與一些其他的先天性異常所伴發(fā),包括胼胝體的發(fā)育不全、脊膜的膨出、脊柱裂等等。
檢查上大多數通過CT和核磁進行診斷。CT表現為低密度,周圍可有鈣化存在;核磁特征性的表現是脂肪信號,T1高信號,T2相呈現低信號。
大的脂肪瘤可以表現為癲癇、下丘腦功能障礙或者腦積水,還可能伴有智力發(fā)育的遲緩、行為的異?;蛘哳^疼。治療上顱內脂肪瘤很少需要手術切除,當病變造成腦脊液循環(huán)障礙的時候,出現腦積水考慮分流手術。