代謝性肌病是一大類以肌纖維線粒體、糖原及脂質(zhì)代謝紊亂，導致能量產(chǎn)生過程障礙，而引起的肌肉功能障礙、肌纖維變性和壞死的疾病，有時伴有全身多個器官系統(tǒng)的受累。
依據(jù)代謝環(huán)節(jié)受累的不同，主要分為線粒體肌病或腦肌病、脂質(zhì)沉積性肌病和糖原沉積病等。
什么是代謝性肌病
馮罡主治醫(yī)師
宜昌市中心人民醫(yī)院 普通內(nèi)科
2018-09-16 10026次
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兒童代謝性肝病兒童的代謝性肝病，其實大部分都是遺傳性的疾病，比如酮代謝異常，就會出現(xiàn)威爾遜氏病，也叫肝豆狀核變性，鐵代償異常就會出現(xiàn)血色病。除此以外，還會有高膽紅素血癥狀，會有氨基酸代謝異常，都會影響到肝臟的功能。而這些疾病，往往都是由基因所導致的，對這些疾病通過基因的篩查，能夠發(fā)現(xiàn)究竟是哪個方面出現(xiàn)了問題，而對他們的病因，一旦確定了之后，可能會找到很好的治療方法。
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閆杰
主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院
2018-11-01 5302次
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什么是肝性腦病肝性腦病是在嚴重肝病狀態(tài)下出現(xiàn)的一種神經(jīng)系統(tǒng)的疾病，表現(xiàn)為言語不利、說話顛三倒四、定向力障礙、睡眠顛倒，嚴重時甚至會出現(xiàn)昏迷。出現(xiàn)嚴重的臨床表現(xiàn)時，往往預示著患者有非常嚴重的甚至危及生命的肝臟疾病，如急性和慢性的肝衰竭、嚴重的肝硬化、肝癌的終末階段，往往需要到肝病專科進行就診。
01:00
閆杰
主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院
2021-10-27 5619次
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代謝性肌病能治嗎代謝性肌病為一大類疾病，多由于糖原，脂肪酸，線粒體代謝通路中某些酶缺乏引起代謝障礙，是糖原，脂肪酸，線粒體等在肌細胞內(nèi)貯存所致。如糖原貯積病二型是由于骨骼肌和心肌細胞溶酶體內(nèi)酸性α葡糖苷酶缺乏，糖原不能被分解而在溶酶體內(nèi)貯積使溶酶體破壞及釋放過多的溶酶體酶造成肌細胞損害，當肌細胞損害達一定數(shù)量時則引起肌萎縮和肌無力。治療如果能在肌細胞損害早期補充酸性α葡糖苷酶，使糖代謝通路通暢，使溶酶體內(nèi)的糖原及時分解為葡萄糖，則可減輕或消除糖原在肌細胞溶酶體內(nèi)的貯積，使肌細胞恢復正常功能。因此在疾病早期糖原貯積病二型的臨床癥狀是可逆的，及時治療可獲得良好的臨床效果，而疾病進展至中晚期肌細胞大量破壞和壞死，結締組織增生，出現(xiàn)明顯肌萎縮，此時補充酸性α葡糖苷酶也不能達到理想效果。語音時長 02:16”
高勇
主治醫(yī)師棗莊市中醫(yī)醫(yī)院（北京中醫(yī)藥大學棗莊醫(yī)院、北京中醫(yī)藥大學第四臨床醫(yī)學院）
2019-09-30 1994次
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代謝性肌病能治好嗎如果患者存在代謝性的肌病，這些患者往往是因為肌肉細胞內(nèi)存在能量供應的障礙，患者會出現(xiàn)全身骨骼肌的無力，這些患者一定要到醫(yī)院進行治療，患者可以到骨科或者神經(jīng)內(nèi)科進行治療，有一些患者有可能是因為遺傳因素等導致，還有患者可能和糖原的代謝等因素有關，這些患者一般來說治療效果可能不好。但是患者通過對癥的應用營養(yǎng)雞肉，營養(yǎng)神經(jīng)，補充能量等藥物的治療，患者癥狀可以稍微緩解，也可以延緩患者病情的進展，但是大部分代謝性疾病預后不好，患者往往這種病程是不可逆轉。語音時長 01:11”
陳麗平
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2019-10-21 3283次
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代謝性肌病能治好嗎病情分析：代謝性肌病是由于肌肉細胞內(nèi)能量供應異常而產(chǎn)生的一種疾病，其主要癥狀就是肌肉萎縮，行動不便，甚至會導致神志不清等。意見建議：對于多種代謝性肌病是能夠治好的，但是由于肌肉細胞內(nèi)能量供應無法調(diào)節(jié)，所以本病預后較差。在日常飲食中應以高蛋白飲食為主，以滿足機體高代謝性的需要。
董征
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2019-07-21 2104次
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什么是代謝性酸中毒病情分析：代謝性酸中毒是一種非常常見的酸堿平衡紊亂。主要是由于酸性代謝產(chǎn)物產(chǎn)生增加，或者酸性代謝產(chǎn)物排出障礙引起的。如乳酸性酸中毒，酮癥酸中毒都屬于代謝性酸中毒。另外應用藥物或者乙醇類化合物，也可以引起代謝性酸中毒。意見建議：出現(xiàn)代謝性酸中毒，可以引起心律失常，并出現(xiàn)腹痛，腹瀉，嘔吐等胃腸道癥狀，需要及時到醫(yī)院，完善相關檢查，明確診斷，并根據(jù)病因進行針對性的治療。
李國剛
主治醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結合醫(yī)院
2019-03-12 2501次
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什么是代謝性酸中毒正常人體它的ph值是7.35到7.45，小于7.35就稱為酸中毒，大于7.45就是堿中毒，酸中毒又可以分為呼吸性酸中毒和代謝性酸中毒。典型的代謝性酸中毒是指動脈血漿氫離子濃度增高，使PH值小于7.35和血漿碳酸氫根濃度降低，小于22毫摩爾每升，即失代償性代謝性酸中毒。如果僅有動脈血漿碳酸氫根濃度輕度
袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2022-07-26 849次
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什么是特發(fā)性炎癥性肌病本病是一組病因未明的，以四肢近端肌無力為主的骨骼肌非化膿性炎癥性疾病，目前將其分為七類：一，多發(fā)性肌炎。二，皮肌炎。三，兒童皮肌炎。四，惡性腫瘤相關性多發(fā)性肌炎或皮肌炎。五，其他結締組織病伴發(fā)的多發(fā)性肌炎或皮肌炎。六，包涵體肌炎。七，無肌病性皮肌炎。發(fā)病年齡有兩個高峰，即10到15歲和45到60歲，
儲永良
副主任醫(yī)師廣東省中醫(yī)院
2022-07-26 148次
