首先鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血是一組鐵利用障礙性疾病,特征主要是骨髓中出現(xiàn)大量的環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞。紅細(xì)胞無效生成、阻滯鐵儲(chǔ)量過多,還有外周血呈小細(xì)胞低色素性貧血,貧血較重的患者可以給予輸注紅細(xì)胞或者是全血的。
這個(gè)疾病可以分為獲得性和遺傳性,還有維生素B6反應(yīng)性貧血,獲得性又可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型。鐵利用不了、血紅素合成障礙和紅細(xì)胞無效生成,是這個(gè)疾病發(fā)病的主要環(huán)節(jié)。與血紅素合成有關(guān)的各種酶和輔酶的缺乏、活性減低和活性受阻是本病的發(fā)病機(jī)制。對(duì)于任何原因影響酶的活性均可以引起鐵的利用不良和血紅素合成障礙,而形成低色素性貧血。鐵在紅細(xì)胞和各大組織中大量堆積使紅細(xì)胞的功能以及這個(gè)形態(tài)受損,致使紅細(xì)胞過早破壞而造成無效生成的。